肺隔离症

薛雷+彭江洲

如没有其他明显的畸形等问题，叶外型肺隔离症患者只是会出现一个软组织包块，他们可以毫无症状地长大成人。

课间操后，随着一阵清脆的咳嗽声，高二少女丹丹咯出了一口鲜血，她顿时吓傻了。家人慌乱将她送往当地县医院。做了胸部CT后发现，丹丹左下肺内全是一个个恐怖的脓疮空洞，而且合并肺内出血。家属惊慌失措，丹丹也一直在默默地流眼泪。医生为她进行了必要的术前检查和抢救治疗，稳定病情后将她转诊到我们医院。经过增强CT等相关检查，医生考虑这位患者为少见的肺部畸形——肺内型隔离肺。

什么是“隔离肺”

据丹丹父母形容，丹丹平时的表现很健康。怎么会突然出现这么严重的情况呢？我们先来看看丹丹得的这种疾病——肺隔离症。

肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种先天性肺发育畸形。它占肺部疾病的0.15%～6.4%。以有无完整脏层胸膜分隔为标准，它又可以被分为叶内型肺隔离症和叶外型肺隔离症，少数患者为混合型。

叶内型肺隔离症

它的主要临床病理学特征为肺黏膜的慢性炎症、肺组织纤维化、囊变等。因肺与支气管有正常或病理性通道，局部易反复发生感染。感染后，患者的临床表现为咳嗽、咯痰、胸痛、发热和咯血等。咯血除与感染相关外，还可能因体循环系统压力较高所致。当病灶较大，压迫邻近正常肺组织时，患者可出现胸闷、气短。严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似。

叶外型肺隔离症

这种患者的肺叶完全被胸膜包盖，肺切面呈海绵状、黑褐色，伴有不规则排列的血管。这种肺隔离症多见于新生儿。由于这类患者的肺包有自己的胸膜，且不与支气管相通，因此发生感染的机会很少。患者可以在很长一段时间内没有症状。因此，如没有其他明显的畸形等问题，叶外型肺隔离症患者只是有一个软组织包块，他们可以毫无症状地长大成人。

肺隔离症不一定要“开胸”

肺隔离症的病人容易出现病原体反复感染，造成胸腔粘连，甚至出现咯血等症状。严重的咯血会对病人的生命安全造成威胁。也有一部分病人会有恶变的可能，所以患者一旦诊断明确后应积极进行手术治疗。术前要控制感染，感染控制1周～2周后可以进行手术。手术前需了解病变的大小、形态、供血程度、供血动脉的位置数目等，以有效避免术中血管收缩引起大出血。

对于叶内型肺隔离症，應选择肺叶切除的方式。对于叶外型肺隔离症的病人，可以单纯切除隔离肺组织。

随着胸腔镜技术的快速发展，用胸腔镜辅助微创的方式进行肺叶切除有其独特的优势，不仅创伤小而且恢复快，可以明显减轻病人的疼痛，缩短恢复的时间。上面说到的丹丹就是由于血管变异，手术难度极大。医护人员通过详细的术前讨论，决定为丹丹进行微创手术，切除病损肺叶。1周后，丹丹顺利出院，重新坐在窗明几净的教室里继续自己的紧张备考。endprint