小儿主动脉缩窄一期纠治术后临床随访研究.pdf
杨房 翟波 别彩荣 郑
【摘要】目的 探讨婴幼儿主动脉缩窄一期手术的外科治疗经验。方法 28例患儿其中22例在全麻低温体外循环选择性脑灌注下行手术治疗，采用胸部正中切口；6例单存主动脉弓缩窄则采用左后外侧切口非体外循环下行手术治疗。手术前均穿刺并术中术后监测上下肢血压，22例（78.6%）合并室间隔缺损和其他心内畸形：6例（21.4%）为单存主动脉弓缩窄；10例（35.7%）伴有严重主动脉弓发育不良，导管前型20例（71.4%），导管后型5例（17.8%），局部狭窄3例（10.7%）。采用缩窄段切除及对端吻合16例，缩窄段切除加扩大的端端吻合（Resection with extended end-to-end anastomosis）10例，局部补片2例。术后呼吸机辅助呼吸大于3 d，给予前列腺素E1降肺动脉高压。结果 28例手术顺利，术后下肢血压升高压差均小于20 mmHg。1例合并肺炎并呼吸功能不全，花费高，家长放弃治疗，1例心功能不全死亡，3例术后高血压口服卡托普利处理，死亡率7.14%。结论 掌握手术适应症，采用恰当手术方式，减少术后残余缩窄，是手术成功的关键。
【中图文分类号】R654.2 【文献标识码】B
【关键词】婴幼儿主动脉缩窄手术治疗
【Abstract】Objective to explore the infants and young children the experience of surgical treatment of aorta issue of surgery. Methods 28 cases of which 22 cases in extracorporeal circulation in low temperature selective cerebral perfusion during anesthesia downlink surgery， using the center of the chest incision. 6 cases of single deposit aortic arch narrow in left posterolateral incision under extracorporeal circulation operation. Preoperative biopsy and postoperative monitoring intraoperative onset of blood pressure， 22 cases （78.6%） of ventricular septal defect and other heart malformations： 6 cases （21.4%） for single aortic arch narrowed； 10 cases （35.7%） with severe aortic arch hypoplasia， catheter type before 20 cases （71.4%）， after catheter type 5 cases （17.8%）， local stenosis in 3 patients （10.7%）. Using narrow segment Resection and to end anastomosis in 16 cases， expanding narrowed segment Resection with end to end anastomosis （Resection with extended end - to - end anastomosis） 10 cases， local patch in 2 cases. Postoperative respiratory machine help to breathe more than 3 days， giving prostaglandin E1 down pulmonary hypertension. Results 28 cases operation smoothly， postoperative lower limb blood pressure rises high pressure difference are less than 20 MMHG. 1 case with pneumonia and respiratory insufficiency， cost is high， the parents to give up treatment， 1 case of cardiac insufficiency died， 3 cases of postoperative hypertension oral captopril treatment， mortality is 7.14%. Conclusion master the operation indications， adopt proper surgery way， reduce the postoperative residual narrow， is the key to successful operation.
【Key words】infant coarctation of the aorta operation treatment
主动脉缩窄是指胸主动脉的一种先天性重度狭窄，发病率在先天性心脏病中约占5%～10%。缩窄段常发生在动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。我院自2009年7月～2013年7月在全麻低温体外循环选择性脑灌注下行主动脉瓣狭窄矫治术22例，非体外循环手术6例，手术效果满意，现总结如下：
1 资料与方法
1.1 临床资料
患儿男21例，女7例。手术年龄1个月～3岁（平均13.5±2.5个月），体重3.3～15.0 kg（平均7.3 ±2 kg）；22例（78.6%）合并室间隔缺损和其他心内畸形；6例（21.4%）为单存主动脉弓缩窄，10例（35.7%）伴有严重主动脉弓发育不良，导管前型20例（71.4%），导管后型5例（17.8%），局部狭窄3例（10.7%）所有病例均经超生心动图明确诊断，主动脉弓影像采用64排心脏大血管增强造影获得。主动脉弓发育不良的诊断标准：近端主动脉弓横部（无名动脉与左颈总动脉之间）直径小于等于升主动脉直径的60%，远端主动脉弓横部（左颈总动脉与左锁骨下总动脉之间）直径小于等于升主动脉直径的50%，主动脉峡部（左锁骨以下）直径小于等于升主动脉直径的40%。
1.2 手术方法
22例患儿均在全麻低温（肛温20℃）体外循环选择性脑灌注（流量30～50 ml/min/kg）下行手术治疗，手术采用静脉吸入复合麻醉，经鼻或口插管，颈内静脉置双腔静脉插管，上下肢动脉穿刺并术中监测上下肢血压，术中患儿取仰卧位，采用胸部正中切口入胸打开心包并悬吊，游离出主动脉弓并头臂干以及动脉导管及弓降部等血管，切断缝合动脉导管（或离断动脉韧带），继续往下沿降主动脉游离主动脉弓降部至降主动脉扩张处，尽量向下游离降主动脉使其有足够的活动度。建立体外循环，阻升主动脉冷灌晶体停跳液心停，取右房及弓降部切口探查主动脉缩窄类型及心内畸形，先矫治主动脉缩窄，对于缩窄比较局限，缩窄段切除及两端对合后张力不大的，可以6|0prolene线连续缝合行降主动脉与弓部端端吻合。对于合并主动脉弓发育不良的行缩窄段切除加扩大的端端吻合。切除主动脉缩窄段（彻底切除动脉导管组织），升主动脉远端可缝扎之。发育不良的主动脉弓横部前下壁剖开至升主动脉末端，降主动脉的后壁与剖开的主动脉弓后壁缝合，张力小的前壁直接缝合，缩窄段长张力大的前壁可补一牛心包片或自体肺动脉片。合并的室间隔缺损一期根治处理。6例单存主动脉弓缩窄采用左后外侧切口非体外循环下行手术治疗。
1.3 统计数据和分析
数据处理采用SPSS 11.5软件包，技术资料以%或率表示，计量资料用“x±s”表示。
2 结 果
28例手术顺利，术后下肢血压均有升高，1例合并肺炎并呼吸功能不全，花费高，家长放弃治疗，1例心功能不全死亡，3例术后高血压，给予卡托普利降压处理。死亡率7.14%。存活者出院复查心脏彩超，主动脉压力阶差均小于20 mmHg，26例术后随访3个月～4年，术后给予复查心脏彩超主动脉弓降部流速均小于20 mmHg。64排计算机断层扫描显示主动脉弓形态良好，无主动脉瘤样扩张或夹层动脉瘤生成。
3 讨 论
传统的婴幼儿主动脉缩窄手术通常分期进行，第一次手术时矫正主动脉弓缩窄或同时行肺动脉环缩术，待3或6个月后再行室间隔缺损矫治，但由于残留的异常血流动力学引起肺部大量充血和心功能不全，加重心肺负担，严重影响预后，死亡率高。通过本组病例的研究，笔者认为随着手术技术，体外循环技术及重症监护技术的进步，主动脉缩窄合并心内畸形绝大部分可以采用一期根治方法。1.手术适应症的选择（1）缩窄段两侧压力差大于30 mmhg。（2）有严重症状的婴幼儿常在辅助心功能的正性肌力药物下进行急诊手术治疗。
2.手术方式的选择及围术期治疗。（1）缩窄段切除及端端吻合术，适用于缩窄段短，一般小于2cm，端端吻合。若张力较大可先吻合后壁前壁打一牛心包片。（2）缩窄段切除加扩大的端端吻合（Resection with extended end-to-end anastomosis），对于合并主动脉弓发育不良的病例，多采用端侧吻合，切除缩窄段，升主动脉远端缝扎，把发育不良的主动脉弓剖开，降主动脉的远端上提，后壁吻合，前壁若张力大可打一牛心包片或自体肺动脉片，减小缝合的张力。（3）主动脉补片成形术或利用自体左锁骨下动脉做主动脉成形术。适合大部分主动脉狭窄，狭窄段切除要充分，清除主动脉腔内嵴状或膜状组织。但成年后易形成动脉瘤现已少用。（4）缩窄段切除人造血管移植术或人造血管转流术，适用于狭窄段较长或合并动脉瘤的年长患者。近年来越来越多的人采用扩大的端端吻合或端侧吻合治疗合并的弓发育不良的主动脉缩窄，这种方法的优点是可以获得足够大的吻合口的同时避免残留主动脉弓横部的狭窄。此外，端侧吻合会导致主动脉弓几何构形的明显改变，远期高血压的发生与主动脉弓的几何构形的研究表明，不管主动脉弓直径如何，远期高血压的发生与主动脉弓的几何构形密切相关，尖拱状的主动脉弓形态高血压发生的比例明显增高，而正常弓几何构形者较少出现高血压。
4 总 结
随着手术技术，体外循环及重症监护技术的进步，主动脉缩窄合并心内畸形的手术绝大部分婴儿已采用一期根治方法，术后尽管早期比较满意，如果还有残存的狭窄或合并主动脉瓣二瓣化畸形发生返流，术后仍有高血压。单存主动脉缩窄手术死亡率近年已下降至2%～4%，但合并复杂心内畸形或婴幼儿期手术死亡率高，术后远期疗效与患者年龄，所用手术方式以及选用自体组织还是人造合成修补材料等因素有关。
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