...发性硬化的常见MRI征象分析
赵之伟+赵军
【摘要】目的 探讨MRI成像诊断肥厚型心肌病的临床价值。方法 回顾分析2012年3月～2014年12月我科临床诊断为肥厚型心肌病患者15例，分析其MRI特征。结果 所有患者均明确显示心肌增厚的部位和范围。结论 心脏MRI能全面显示肥厚型心肌病解剖形态，心脏局部及整体功能、左室流入及流出道形态，左室壁异常增厚及收缩期增厚率降低改变，为临床诊断治疗提供准确、直观、动态的心脏影像学评价。
【关键词】肥厚型心肌病；磁共振成像
【中图分类号】R742.89 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.14..02
Analysis of MRI signs in patients with hypertrophic cardiomyopathy
ZHAO Zhi-wei，ZHAO Jun
（Xiamen Siming state letter out-patient department，Fujian Xiamen 361008，China）
肥厚型心肌病（HCM）指存在明确左室壁肥厚而无心腔扩大，成人患者舒张末期最大室壁厚度≥15 mm
（或有明确家族史患者室壁厚度≥13 mm），同时排除能够引起室壁肥厚的其他心血管疾病或者全身疾病患者（高血压、主动脉瓣狭窄、心肌淀粉样变性等）[1]。是一种因非后负荷因素而出现室壁不对称或对称肥厚不伴心腔扩张特征的良性心肌改变[2]。HCM患者临床上多无严重不适，绝大多数能够达到预期寿命。影像检查提示轻、中度心室舒张功能下降，表现为心室的舒张顺应性下降和左室充盈速度减慢[3]。目前诊断HCM主要依靠临床病史及超声心动图检查。随着心脏MRI技术的应用及普及，更能精确反映心脏的解剖结构改变及评价心功能。总结其CMR（核磁共振）特征，以提高认识和诊断水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾分析2012年3月～2014年12月我科临床诊断为肥厚型心肌病患者15例，男10例，女5例，年龄33～58岁，平均年龄42岁。所有患者均常规行X线胸片、心电图及经胸超声心动图（UCG）检查。
1.2 方法
采用德国ESSENZA 1.5T超导型MRI仪，梯度场强50 mT/m，梯度切换率200T·m-1·S-1，采用头先进仰卧位和屏气法扫描，应用8通道相控阵表面线圈和无线矢量心电门控。成像序列采用TrueFISP，扫描程序包括：定位像快速扫描；包括横断面、冠状位以及矢状面在内的三种不同方位定位像图像。采用快速梯度回波序列，以8 mm层厚，间隔0～2 mm，覆盖主动脉和心脏的多层横断面扫描[4]。扫描层面包括四腔心、两腔心及8～10层连续左心室短轴切面。采用西门子半自动心脏分析软件进行分析。
2 结 果
MRI均明确显示心肌增厚的部位和范围。其中以心尖部为主2例，室间隔为主10例，左心室弥漫性增厚3例。牛眼图分17个阶段明确显示心壁异常增厚及收缩期心肌增厚率降低部位。左心室射血分数严重偏高13例，左心室收缩末期容积指数偏低，左心室部分心肌厚度偏大；心输出量偏高12例，心脏指数偏高，左心室心肌质量及质量指数偏高，左心室壁厚度偏大。
3 讨 论
肥厚型心肌病目前认为是一种与遗传密切相关的疾病，约半数患
者为家族性发病，为常染色体显性遗传。约50%家族性肥厚型心肌病患者作为心肌收缩单位的肌原纤维节的构成蛋白可见基因异常。多见于青少年，也是年轻人猝死常见原因之一。大部分患者无症状或症状较轻，常见症状为心悸、气短，还可见头痛、头晕，少数可出现晕厥，甚至猝死。症状主要是左心室流出道梗阻、心肌缺血、冠状动脉舒张期血流灌注储备降低、心肌舒张顺应性降低和心律失常引起。猝死往往是由于心律失常和（或）左心室流出道梗阻所致。目前认为舒张功能失调是本病的主要病理生理机制之一，常引起舒张性心力衰竭。晚期心脏可明显扩大，发生心力衰竭[4]。心肌肥厚好发于基底部室间隔、中部室间隔及心尖部，基底部和中部室间隔肥厚可引起左室流出道和心室中部梗阻。以心尖肥厚为主者称为心尖肥厚型心肌病。其中室间隔最易受累，常引起不对称性室间隔肥厚，肥厚肌块可向两侧突出，多凸向左心室，引起左心室流出道狭窄，称之为梗阻性肥厚型心肌病。通常HCM患者心外膜下冠状动脉多无异常，但其心肌需氧量超过冠状动脉血氧供给量，以及心肌异常肥厚与心肌内冠状动脉内膜增生引起室壁内冠状动脉狭窄、舒张期过长、心室壁内张力增高等原因均可引起心肌缺血，导致患者心绞痛样的胸痛发作。值得注意的是，约40%HCM患者存在心外膜及室壁内冠状动脉收缩期挤压现象，其冠状动脉肌桥的发生率高于普通人群。另外，成人肥厚型心肌病患者还可以同时伴发冠状动脉粥样硬化性心脏病。最近的相关研究认为，伴发冠状动脉粥样硬化性心脏病的成人肥厚型心肌病患者病死率大大增加。这提示合并冠状动脉粥样硬化性心脏病的患者需要积极治疗以降低病死率。
肥厚型心肌病常见心电图表现为左室肥大，ST-T改变，可有异常Q波。形态学表现为左室或双心室增厚，功能上表现为舒张期肥厚心肌的顺应性降低。心肌收缩功能正常，甚至收缩功能增强。心肌肥厚常为非对称性，多累及室间隔。非对称性间隔增厚是肥厚型心肌病的特征性表现。见图例1。
正确选择MRI成像序列，结合采用合适的测量方法，可使MRI全
面显示肥厚型心肌病解剖形态，心脏局部及整体功能、左室流入及流出道形态，左室壁异常增厚及收缩期增厚率降低改变，为临床诊断治疗提供准确、直观、动态的心脏影像学评价。
MRI具有良好的软组织分辨率、大视野等特点，心肌和血管壁组织与血流的信号间存在良好的对比，而无需任何对比剂。在梯度回波序列，流动的血液因流动相关增强效应而形成高信号。MRI能清楚地显示心内膜、瓣膜、心肌、心包外脂肪。MRI为无创性检查，亦无放射线辐射损伤及碘对比剂过敏、有较高的安全性。MRI可为三维成像，也可进行任意平面断层成像，以便更佳显示心、大血管的解剖结构，并可定量测定心脏体积和重量。
参考文献
[1] 赵世华.心血管病磁共振诊断学[J].人民军医出版社，
2011，05（7）：104-114.
[2] 张兆琪.心血管疾病磁共振成像[J].人民卫生出版社，
2012，03（3）：181-185.
[3] 郭启勇，等.实用放射学[J].人民卫生出版社，2013，01（6）：
420-422.
[4] 陈 敏，常时新，龚启勇，等3T磁共振临床应用[J].人民军医出版社，2011，06（3）：87-90.
本文编辑：吴宏艳
