上海专家抽丝剥茧 揭秘罕见脑病背后的“免疫风暴”

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2025年04月10日 14:45来源于:网络
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近日,上海卒中学会神经康复分会委员、上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任接诊了一位患者,频繁出现头痛,还出现呕吐症状,经过外院系列治疗未果。最终,经过张静波

近日,上海卒中学会神经康复分会委员、上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任接诊了一位患者,频繁出现头痛,还出现呕吐症状,经过外院系列治疗未果。最终,经过张静波主任团队层层抽丝剥茧,才发现出现这种“怪象”的原因竟是细胞因子大量释放导致感染后免疫反应,最终引发副感染脑病。

去年9月初,年近五旬的王女士突然头痛,额部呈持续性跳痛,伴头部昏沉感,之后还出现呕吐。辗转多家医院,诊断为“病毒性脑炎、静脉窦血栓形成”,病原菌培养未见异常,给予抗病毒、降颅压治疗后,头痛出现一过性好转,但出院后再次加重。

患者临床表现为头痛伴恶心、呕吐,查体无神经系统阳性体征。“既没有神经系统阳性体征,影像学也没有异常,很容易让人觉得是功能性头痛,但其实不然!”考虑到患者额头部位的疼痛难以缓解,又有恶心、呕吐等症状,结合种种表现,张静波主任认为需要排除颅高压、感染等造成中枢神经系统损害,需要进行系统筛查。

为了证实这一猜测,在征得家属同意后,张静波主任团队为患者进行了腰椎穿刺,并完善了脑脊液的病原微生物宏基因组检测。mNGS (基于宏基因组学的二代测序技术) 是神经感染性疾病精准诊断的利器。mNGS全面覆盖细菌、真菌、病毒和寄生虫等近7000种病原微生物。“传统检测像‘钓鱼’,而mNGS是‘撒网捞鱼’,特别适合不明原因感染。”张静波主任比喻道。

结果显示脑脊液白介素-6(IL-6)测定1199.7pg/mL,远超正常值,脑脊液的病原微生物宏基因组检测结果最终证实为人类疱疹病毒3型(VZV),序列数为3,真相终于浮出水面,最终确诊为疱疹病毒感染后,免疫反应导致的副感染脑病,患者头痛考虑为高水平细胞因子导致的脑损伤所致。

明确诊断后,张静波主任团队给予阿昔韦洛抗病毒、人免疫球蛋白调节免疫、激素治疗,经过一个月的治疗,患者头痛、呕吐症状消失。目前,患者已康复出院。

张静波主任表示,“副感染脑病”是一种少见的自身免疫性疾病,对它的认识目前还非常有限,同时这些标记物需要进行特殊检查。经过规范治疗后仍效果欠佳的病人,一定要进行副感染脑病生物标记物的筛查,以免遗漏可治疗性疾病。

 

 

▲张静波主任在阅片分析病情

 


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